腎疾患のin vivoモデル

多発性嚢胞腎（PKD）モデルの概要

モデル名	Pkhd1 Gene-Mutated PKD Model
動物種	PCKラット（Pkhd1 変異）
モデル特徴	変異したPkhd1遺伝子を持つラットは腎臓に多数の嚢胞を形成し、常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）を再現しています。
疾患との関連性	腎嚢胞の数と体積は時間とともに徐々に増加します。腎機能は次第に悪化し、病気が進行するにつれて腎不全に至ります。さらに、肝臓の重量も増加し、人間のARPKDで見られる肝臓の関与を反映しています。
応用	被験体が嚢胞の形成を防止または減少させる能力を評価します。標準的な研究デザインでは、被験体は最大6週間投与することができます。
評価項目	終了時 腎臓および肝臓の重量 腎臓および肝臓の生化学分析 嚢胞指数（Cyst Index） 腎臓のRNAseqおよびバイオインフォマティクス解析（オプション） 腎臓の3Dイメージング：腎臓全体の体積、嚢胞の数と体積（オプション）
生体試料	モデルマウスの血漿や腎臓など提供可能です。
陽性コントロール	トルバプタン（Tolvaptan）、 ラパマイシン（Rapamycin）
モデルの提供形態	受託試験サービス
納期	約16週間

 

試験の流れ

上記の図は標準的な試験の流れを表していますが、試験デザインはお客様の研究ニーズに合わせてカスタマイズすることができます。試験計画に関する専門的なアドバイスやお見積などについては、当社までお問い合わせください。

文献

資料	タイトル
ポスター	Ultrasound and 3D imaging characterisation of a rat model of polycystic kidney disease	閲覧